Il sarcoma di Ewing o Ewing è un tipo di cancro alla colonna vertebrale

Il sarcoma di Ewing, da alcuni definito sarcoma di Ewing, è un tumore maligno che si trova più comunemente nelle ossa lunghe e può formarsi nelle ossa della colonna vertebrale. Questo tumore è il terzo tumore osseo primario più comune e il secondo tumore osseo più comune tra bambini, adolescenti e giovani adulti. Adolescenti e giovani adulti sono a maggior rischio di sviluppare sarcoma di Ewing.

Adolescenti e giovani adulti sono a maggior rischio di sviluppare sarcoma di Ewing. Fonte foto: 123RF.com.

Per quanto riguarda la colonna vertebrale, il sarcoma di Ewing è un tipo di tumore spinale primario . Primario significa che un tumore si trova nel sito in cui ha avuto origine, al contrario di un tumore che si è sviluppato in altre parti del corpo, quindi metastatizzato o diffuso in una posizione diversa.

Il sarcoma di Ewing è il membro più comune della famiglia di tumori del sarcoma di Ewing, che comprende anche il tumore di Ewing extraosseo (colpisce i tessuti molli intorno all'osso, ma si comporta come il sarcoma di Ewing nell'osso) e il tumore neuroectodermico primitivo periferico (raro cancro infantile che inizia spesso nel torace parete). Questo articolo si concentrerà esclusivamente sul sarcoma di Ewing e su come influenza la colonna vertebrale.

Che cos'è il sarcoma di Ewing?

Il sarcoma di Ewing prende il nome dal Dr. James Ewing, che per primo descrisse il sarcoma di Ewing nel 1921, quando identificò le differenze tra esso e un altro tumore osseo più comune chiamato osteosarcoma.

Il sarcoma di origine si manifesta in genere nelle ossa di tutto il corpo, compreso il bacino e la colonna vertebrale. Meno comunemente, la malattia può avere origine in altri tessuti e organi. Quando il sarcoma di Ewing si sviluppa all'interno delle ossa della colonna vertebrale, probabilmente sperimenterai un significativo mal di schiena, oltre ad altri sintomi correlati alla colonna vertebrale di cui potresti saperne di più sul seguito.

Come la maggior parte dei tumori spinali primari, il sarcoma di Ewing è una malattia rara, con meno di 1.000 casi segnalati negli Stati Uniti ogni anno. È più spesso presente negli adolescenti e nei giovani adulti: quasi la metà dei casi si verifica tra 10 e 20 anni. I maschi sono leggermente più inclini al sarcoma di Ewing rispetto alle femmine. Gli adulti di età superiore ai 30 anni possono sviluppare la malattia, sebbene sia estremamente rara.

Quali sono le cause del sarcoma di Ewing?

Gli scienziati non hanno ancora determinato la causa esatta del sarcoma di Ewing, anche se la ricerca sui cambiamenti genetici che si verificano all'interno delle cellule cancerose ha fatto luce sulla malattia.

Le cellule tumorali nel sarcoma di Ewing hanno una mutazione cromosomica e i ricercatori ritengono che questa mutazione abbia un ruolo nella malattia. La maggior parte dei casi di sarcoma di Ewing ha una traslocazione tra il cromosoma 11 e 22 che fonde il gene EWS con il gene FLI1 tra i due cromosomi. È importante capire che la mutazione cromosomica è evidente solo nelle cellule tumorali cancerose: la mutazione non esiste nell'intero genoma della persona con la malattia. Il cambiamento nel cromosoma sembra svilupparsi sporadicamente in una cellula dopo la nascita della persona con sarcoma di Ewing, ma gli scienziati non sanno perché ciò accada.

Questi eventi cromosomici potrebbero essere del tutto casuali e i tumori del sarcoma di Ewing non sono causati da nulla correlato allo stile di vita o all'ambiente. Quindi, mentre si sta facendo molto lavoro per comprendere meglio questa malattia, al momento non esiste un modo definito per prevenirla.

Diagnosi del sarcoma di Ewing

Il medico può utilizzare una varietà di test e procedure per confermare una diagnosi di sarcoma di Ewing. Dopo aver effettuato la completa anamnesi e aver eseguito un esame fisico, è possibile sottoporsi a test di imaging, come la TAC o la risonanza magnetica per trovare la posizione del tumore.

Poiché il sarcoma di Ewing è un tumore osseo primario, il medico eseguirà probabilmente una scansione ossea, un'aspirazione e una biopsia del midollo osseo per determinare l'estensione del tumore e se si è diffuso.

Una biopsia è essenziale per diagnosticare il sarcoma di Ewing. Durante una biopsia, che può essere eseguita utilizzando un ago o un'incisione nella pelle, i campioni di tessuto vengono rimossi e quindi esaminati per rilevare eventuali segni di cancro.

Sintomi spinali di Ewing o il sarcoma di Ewing

Se il sarcoma di Ewing si sviluppa nelle ossa della colonna vertebrale o del bacino, potresti avvertire una serie di sintomi localizzati nella schiena. La maggior parte delle persone riferisce dolore alla schiena e alle articolazioni e potresti avere gonfiore e dolorabilità alla schiena vicino al sito del tumore. Potresti anche sentire un nodulo morbido e caldo nel sito del tumore. Le persone che hanno un tumore nella pelvi con compressione nervosa del nervo sciatico o del plesso lombosacrale possono provare dolore lancinante e altri sintomi della sciatica.

Tra i sintomi più gravi del sarcoma di Ewing c'è la frattura e alcune persone hanno riportato un osso rotto senza una chiara causa (come una caduta).

Altri sintomi associati al sarcoma di Ewing includono febbre, disagio, affaticamento, perdita di appetito e perdita di peso. Il tuo team di medici discuterà con te il modo migliore per gestire questi sintomi per migliorare il tuo benessere.

Visualizza fonti

American Cancer Society. Cos'è la famiglia di tumori Ewing? http://www.cancer.org/cancer/ewingfamilyoftumors/detailedguide/ewing-family-of-tumors-what-is-ewing-family-tumors. Ultima recensione, 18 settembre 2014. Aggiornato il 4 febbraio 2016. Accesso al 31 gennaio 2017.

CureSearch. Ewing sarcoma nei bambini. http://curesearch.org/Ewing-Sarcoma-in-Children. Accesso 31 gennaio 2017.

National Cancer Institute. Trattamento del sarcoma di Ewing (PDQ _^® ) - Versione paziente. https://www.cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq. Aggiornato il 27 gennaio 2017. Accesso al 31 gennaio 2017.