Il cordoma è il tumore osseo primario maligno più comune nella colonna vertebrale adulta

Il cordoma è un tipo raro e a lenta crescita di tumore osseo che può svilupparsi nella base del cranio e / o a qualsiasi livello della colonna vertebrale: cervicale, toracica, lombare, sacrale o coccige (coccige). Questo articolo si concentra sui tumori del cordoma che colpiscono le ossa della colonna vertebrale.

Circa 300 persone negli Stati Uniti vengono diagnosticate con cordoma ogni anno. L'incidenza è stimata in circa 1 caso per ogni milione di persone in un anno. Questo tipo di tumore osseo rappresenta circa il 3 percento di tutti i tumori ossei e circa il 20 percento dei tumori spinali primari . Primario significa che il tumore si è sviluppato nella colonna vertebrale e non si è diffuso in un altro punto del corpo. I tumori cancerosi che si diffondono ad altri organi sono definiti metastatici (ad es. Carcinoma spinale metastatico).

Che cos'è un cordoma?

I cordomi sono il tumore osseo più comune che si trova nel sacro (situato tra i fianchi). In effetti, circa la metà di tutti i cordomi si sviluppa nel sacro. Quasi un terzo si sviluppa alla base del cranio. I cordomi possono anche derivare dalla colonna cervicale (collo), toracica (metà posteriore) e / o lombare (parte bassa della schiena).

I cordomi sono il tumore osseo più comune che si trova nel sacro (situato tra i fianchi). Fonte foto: 123RF.com.

Esistono tre tipi di cordoma:

1. Convenzionale o classico
2. Condroide (meno aggressivo; può comportare cartilagine)
3. Dedifferenziato (il più aggressivo; ricorda il sarcoma, un tumore che colpisce le ossa e i tessuti molli)

I tumori del cordoma dedifferenziati hanno maggiori probabilità di metastatizzare (diffondersi). Ovunque dal 20 al 40 percento dei cordomi spinali si metastatizzano in altre aree del corpo, come i polmoni e / o il fegato.

I cordomi si riscontrano in persone di tutte le età, sebbene i cordomi spinali tendano a manifestarsi più tardi nella vita adulta. Gli uomini sviluppano questo tumore osseo ad un tasso maggiore rispetto alle donne.

Quali sono le cause cordoma?

La grande maggioranza dei cordomi sembra svilupparsi senza ragione o causa evidente. Gli scienziati ritengono che i cordomi siano collegati ai cambiamenti del gene T, che possono essere sia ereditati sia nelle persone senza storia familiare della malattia.

Ecco come il gene T è collegato al cordoma: il gene T è fondamentale nella creazione di brachyury, una proteina essenziale per la crescita della colonna vertebrale negli embrioni. Brachyury aiuta a sviluppare una struttura di supporto a forma di bastoncino chiamata notochord, che è un precursore della colonna vertebrale. Il notochord scompare e viene sostituito dalla colonna vertebrale prima della nascita, ma alcune cellule notocord possono rimanere nella colonna vertebrale o nel cranio. Queste cellule possono iniziare a riprodursi e attaccare rapidamente le ossa spinali, causando infine un tumore del cordoma.

Le duplicazioni e la maggiore attività del gene T creano un eccesso di proteina brachionica, ma i ricercatori non comprendono appieno come la sovrabbondanza di proteina brachionica contribuisce ai cordomi. Inoltre, molte persone con cordoma non hanno alcuna mutazione del gene T, quindi è necessario un ulteriore lavoro per comprendere chiaramente la causa di questo tumore spinale.

Sintomi del cordoma spinale

Il dolore e i sintomi neurologici, inclusi intorpidimento e / o debolezza del collo, della schiena, delle braccia e / o delle gambe sono i sintomi più comuni del cordoma spinale. Tuttavia, molti pazienti con cordoma sacrale presentano sintomi molto piccoli o assenti nelle prime fasi della malattia, ad eccezione del dolore locale. A seconda della posizione del cordoma nella colonna vertebrale, il tumore osseo può comprimere i nervi spinali o il midollo spinale. Può anche comprimersi su altri organi su tessuti al di fuori della colonna vertebrale come la faringe o il retto.

Sintomi associati a un cordoma cervicale:

• Dolore al collo
• Debolezza o intorpidimento delle braccia
• Raucedine della voce
• Difficoltà a deglutire
• Mal di testa
• Visione doppia

Sintomi associati a cordoma lombare o sacrale:

• Lombalgia o dolore alle ossa della coda
• Debolezza e / o intorpidimento delle gambe
• Perdita del controllo della vescica e dell'intestino
• Una massa sulla parte bassa della schiena o sul coccige che è tenera al tatto.

I tumori dell'osso sacrale non causano sintomi e la presenza di un nodulo è spesso il primo segno di un cordoma sacrale.

Come viene diagnosticato il cordoma spinale

Il medico può ordinare radiografie, scansioni TC, scansioni ossee o risonanza magnetica per identificare il tumore spinale e determinarne le dimensioni, la posizione e altre importanti caratteristiche. Una biopsia è necessaria per confermare se il tumore è un cordoma.

Due metodi di biopsia ossea:

• Durante una biopsia con ago, il medico estrae un piccolo campione del tumore del cordoma usando un ago cavo. La procedura viene in genere eseguita con un anestetico locale (agente paralizzante), sebbene possa essere necessaria una sedazione al crepuscolo o un'anestesia generale.

• Quando è necessario un grande campione di tumore, può essere eseguita una biopsia chirurgica . In anestesia generale, in ospedale o in ambulatorio, vengono prelevati campioni di tumore durante una procedura chirurgica.

• La biopsia con ago è generalmente preferita dato che è meno invasiva e meglio tollerata dai pazienti. Inoltre, il sito e il tratto della biopsia possono essere una fonte di diffusione o ricorrenza. È spesso pianificato come parte del margine chirurgico quando si pianifica un'escissione del tumore in blocco con ampio margine. Di conseguenza, la biopsia attraverso la bocca o il retto dovrebbe essere evitata in quanto richiederà sacrificio ai tessuti vitali per ottenere un'escissione ad ampio margine. È generalmente preferito un approccio mediano o di linea posteriore, e il tratto deve essere contrassegnato chiaramente per consentire l'escissione del tratto bioptico durante l'escissione del tumore.

Conclusione

La diagnosi di cordoma comprende un'attenta revisione della tua storia medica e include un esame fisico e neurologico approfondito. Insieme ai risultati degli esami di laboratorio (ad es. Sangue), degli studi di imaging e dei risultati della biopsia, il medico può confermare la diagnosi. Il passaggio successivo di solito include la discussione tra i membri del team di cure mediche, che include te. Insieme, viene elaborato un piano di trattamento personalizzato che include la gestione dei sintomi durante le diverse fasi dell'assistenza.

Visualizza fonti

American Cancer Society. Cos'è il tumore osseo? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Ultima recensione: 21 marzo 2014. Aggiornato il 21 gennaio 2016. Accesso al 27 gennaio 2017.

Fondazione Chordoma. Comprensione del cordoma. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Recensito il 1 marzo 2012. Accesso al 27 gennaio 2017.

National Institutes of Health US National Library of Medicine. Cordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Recensione del maggio 2015. Pubblicato il 24 gennaio 2017. Accesso al 27 gennaio 2016.

Organizzazione nazionale per i disturbi rari. Cordoma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Pubblicato 2014. Accesso 27 gennaio 2017.