Malformazione di Chiari: una panoramica di base
Che cos'è una malformazione di Chiari?
La malformazione di Chiari è una condizione che induce il tessuto cerebrale a depositarsi nel canale spinale. Si sviluppa dove il cranio e il collo (colonna cervicale) si uniscono; quando una parte del cranio è troppo piccola o deforme, una parte del cervello può stabilirsi nel forame magnum. Il forame magnum è una grande apertura nella parte inferiore del cranio. I nervi del cervello lo attraversano e penetrano nel canale spinale, unendosi al midollo spinale.
La malformazione di Chiari è una condizione che induce il tessuto cerebrale a depositarsi nel canale spinale. Fonte foto: 123RF.com.
Il cervello non dovrebbe premere attraverso il forame magnum; ci dovrebbero essere solo nervi lì dentro. Se il cervello preme nel forame magnum, questa è una malformazione di Chiari.Puoi visualizzare una malformazione di Chiari pensando a un imbuto. Il forame magnum è la parte magra nella parte inferiore, e sopra quella è dove il cervello dovrebbe riposare. Con una malformazione di Chiari, tuttavia, il cervello entra nella parte magra dell'imbuto.
Le cause
La malformazione di Chiari può essere causata da un problema strutturale al cervello, al cranio o al canale spinale. Questi problemi strutturali possono essere presenti alla nascita: quelli sono difetti congeniti . La malformazione di Chiari causata da difetti strutturali è anche chiamata malformazione di Chiari primaria ; non è causato da altre condizioni.
Le malformazioni secondarie di Chiari sono causate da qualcos'altro, molto spesso da un intervento chirurgico. Questo è molto raro, ma è possibile sviluppare una malformazione di Chiari dopo un intervento chirurgico per rimuovere un tumore nell'area del cranio / collo. Il chirurgo può rimuovere troppo osso insieme al tumore, permettendo al cervello di stabilirsi nel forame magnum.
È anche possibile sviluppare una malformazione di Chiari più grave dopo l'intervento chirurgico per correggere una malformazione di Chiari primaria. Durante una decompressione della fossa posteriore, il chirurgo può rimuovere troppo osso, consentendo al cervello di stabilirsi ulteriormente nel canale spinale. Ancora una volta: questo è molto raro, ma è una possibile complicazione dell'intervento di malformazione di Chiari, che dovresti rivedere con il tuo chirurgo.
tipi
Esistono quattro tipi di malformazioni di Chiari, classificati in base alla quantità di cervello che sporge nel canale spinale.
- Tipo I: questa è la versione per adulti della malformazione di Chiari ed è anche la più comune. In genere viene notato per la prima volta durante l'adolescenza o l'età adulta e spesso viene scoperto durante un esame per qualcos'altro: la maggior parte delle persone non si rende conto di avere una malformazione di Chiari, a meno che i sintomi non siano piuttosto gravi.
Nella malformazione di Chiari di tipo I, una parte del cervello si deposita nel forame magnum - le tonsille cerebellari, per l'esattezza, è la parte che va nel forame magnum. - Tipo II: questa è una delle versioni pediatriche della malformazione di Chiari. Più tessuto cerebrale spinge attraverso il forame magnum in Tipo II: le tonsille cerebellari e una porzione del tronco cerebrale sporgono. Poiché sporge più tessuto, i sintomi sono più gravi con il Tipo II che con il Tipo I.
Inoltre, il tipo II coinvolge sempre il mielomeningocele, una forma di spina bifida. Con il mielomeningocele, le vertebre e il canale spinale non si chiudono correttamente prima della nascita, quindi il midollo spinale non è protetto.
Il tipo II è chiamato malformazione di Arnold-Chiari. - Tipo III: questa è anche una forma che colpisce i bambini ed è più grave dei tipi I o II. In esso, una parte significativa del cervello - il cervelletto - e il tronco encefalico si spingono completamente attraverso il forame magnum e nel canale spinale.
- Tipo IV: questa è la forma più grave di malformazione di Chiari. Nel tipo IV, il cervello non si sviluppa come dovrebbe.
Sintomi
Una malformazione di Chiari può interrompere il flusso del liquido cerebrospinale (CSF). Il liquido cerebrospinale è necessario per proteggere il cervello e il midollo spinale e, se non può fluire normalmente, è più difficile per il cervello e il midollo spinale inviare e ricevere messaggi nervosi.
La pressione causata da parti del cervello che spingono attraverso il forame magnum può anche causare problemi ai nervi.
Come puoi dire, la maggior parte dei sintomi di malformazione di Chiari si riferisce a problemi neurologici. I sintomi variano in base al tipo e alla gravità, ma il sintomo più comune è un mal di testa . Le persone con una malformazione di Chiari hanno generalmente mal di testa nella regione occipitale del cervello; questa è la parte posteriore della testa, proprio dove il cranio si unisce alla colonna cervicale (collo). Questi mal di testa sono generalmente aggravati da particolari posizioni e azioni, incluso inclinare la testa all'indietro e tossire.
Alcuni altri sintomi tipici includono:
- debolezza
- problemi di equilibrio
- difficoltà con abilità motorie fini (ad es. scrittura)
- vertigini
- problemi di visione
- difficoltà a deglutire
Per alcuni pazienti, i sintomi possono andare e venire perché dipendono da quanto CSF ha accumulato.
I pazienti con malformazione di tipo I Chiari potrebbero non presentare alcun sintomo, tutto dipende dalla gravità della condizione.
Diagnosi
Il modo migliore per diagnosticare la malformazione di Chiari è con un test di risonanza magnetica, una risonanza magnetica. La risonanza magnetica mostrerà al medico le varie parti del cervello, del cranio, del midollo spinale e del canale spinale; sarà in grado di vedere eventuali anomalie che potrebbero indicare la malformazione di Chiari.
Trattamento
Il trattamento raccomandato dipende dalla gravità della malformazione di Chiari. Come accennato in precedenza, è possibile avere la malformazione di Chiari e non avere alcun sintomo, quindi non sarà necessario un trattamento.
Se hai dolore, il medico può suggerire vari farmaci antidolorifici per aiutare a controllare il dolore. Potrebbe essere necessario assumere un antinfiammatorio non steroideo (FANS), un farmaco che agisce per ridurre l'infiammazione come mezzo per ridurre il dolore. Oppure potresti aver bisogno di un analgesico, un antidolorifico. Sia i FANS che gli analgesici hanno una forza di prescrizione e da banco: il medico lavorerà con te per trovare i migliori farmaci per il tuo dolore.
La chirurgia può essere utilizzata per alleviare alcuni sintomi della malformazione di Chiari; la chirurgia è l' unico modo per alleviare la pressione sul midollo spinale e sui nervi causata dalla malformazione. L'obiettivo dell'intervento chirurgico è impedire che la malformazione peggiori.
Tipicamente, i chirurghi usano una decompressione della fossa posteriore . In quell'intervento chirurgico, il chirurgo rimuove parte del cranio per fare più spazio al cervello. L'intervento riduce la pressione sul cervello e sul midollo spinale - decompressione significa "togliere la pressione" - e dovrebbe ridurre i sintomi e i problemi neurologici. Il chirurgo può anche eseguire laminectomie a C1 e C2, il primo e il secondo livello della colonna cervicale. Le laminectomie dovrebbero anche fare più spazio per il cervello.
Anche in una decompressione della fossa posteriore, il chirurgo può aumentare le dimensioni della dura, il sacco attorno al cervello. Lo fa inserendo un cerotto, realizzato con tessuti di origine animale o sintetici, che diventerà la dura. Il cerotto renderà la dura più grande, dando più spazio al cervello. Non tutti gli interventi chirurgici per il trattamento di una malformazione di Chiari coinvolgeranno questo cerotto durale.
